Este miércoles, 20 de mayo, se celebra el Día Internacional de la Enfermedad de Behcet, una efeméride impulsada por asociaciones de pacientes de todo el mundo, con el objetivo de informar y concienciar a la población sobre esta enfermedad multisistémica rara, no contagiosa y crónica que, de origen desconocido, se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos.

Como explica la AEEB (Asociación Española de la Enfermedad de Behcet), “se trata de una patología autoinmune que, si bien puede presentarse a cualquier edad, tiende a aparecer en la tercera década de la vida y suele desarrollarse completamente a los 15 meses desde el primer brote; su incidencia es similar en mujeres y varones y, aunque tiene un carácter universal, existe un mayor número de casos en los países del mediterráneo y en algunos países asiáticos, razón por lo que también se ha denominado como ‘Enfermedad de la Ruta de la Seda’.

La enfermedad, descrita por primera vez por el doctor Hulusi Behcet en el año 1937, puede cursar con manifestaciones del sistema circulatorio, oculares, mucocutáneas, articulares, neurológicas y digestivas, entre otras. A día de hoy carece de cura, quedando los tratamientos dirigidos a la reducción de la inflamación o a la regulación del sistema inmunitario.

Síndrome de Behcet

Panorama general

La enfermedad de Behcet, también llamada síndrome de Behcet, es un trastorno poco frecuente que causa la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

Esta enfermedad puede provocar numerosos signos y síntomas que, inicialmente, no parecen estar relacionados. Pueden incluir llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones y lesiones en la piel, y llagas genitales.

El tratamiento consiste en medicamentos para reducir los signos y síntomas de la enfermedad y prevenir complicaciones graves, como la ceguera.

Introducción

El síndrome de Behcet es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos y que causa problemas en muchas partes del cuerpo. Los síntomas más comunes son: llagas en la boca, llagas en los órganos sexuales, llagas en otras regiones de la piel, hinchazón de ciertas partes del ojo, dolor, hinchazón y rigidez de las articulaciones

Los problemas más serios pueden incluir meningitis, coágulos sanguíneos, inflamación del sistema digestivo y ceguera.

Los médicos no están seguros de cuál es la causa del síndrome de Behcet. Es común en el Medio Oriente y Asia. Afecta principalmente a las personas entre los 20 y los 30 años de edad. El diagnóstico puede tomar mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y quizá pueden pasar meses o años hasta que aparezcan todos los síntomas.

No existe una cura. El tratamiento se enfoca en la disminución del dolor y la prevención de los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar los síntomas con el tratamiento.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behcet varían de persona a persona, pueden aparecer y desaparecer, o volverse menos graves con el tiempo. Tus signos y síntomas dependen de qué partes de tu cuerpo estén afectadas.

Entre las partes comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet se incluyen:

• Boca. El signo más común de esta enfermedad es la presencia de llagas dolorosas en la boca similares a las aftas. Comienzan como lesiones bucales redondeadas y en relieve que rápidamente se transforman en úlceras dolorosas. Las llagas se curan en un lapso de una a tres semanas, aunque son recurrentes.
• Piel. Algunas personas presentan llagas parecidas al acné en el cuerpo. Otras tienen nódulos dolorosos, enrojecidos y en relieve en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.
• Genitales. Pueden aparecer llagas, rojas y abiertas, en el escroto o la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
• Ojos. La inflamación en el ojo (uveítis) causa visión borrosa, enrojecimiento y dolor, normalmente en ambos ojos. En las personas con la enfermedad de Behcet, esta afección puede ser recurrente.
• Articulaciones. En las personas con la enfermedad de Behcet, el dolor y la inflamación de las articulaciones a menudo afectan las rodillas. También puede afectar los tobillos, codos y muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.
• Vasos sanguíneos. La inflamación de las venas y arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos y las piernas cuando se produce un coágulo de sangre. La inflamación en las arterias grandes puede producir complicaciones, como aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso.
• Aparato digestivo. Una variedad de signos y síntomas pueden afectar el aparato digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado.
• Cerebro. La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular.

Causas

La enfermedad de Behcet puede ser un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error algunas de sus propias células sanas. Es probable que la genética y los factores ambientales también influyen.

Se considera que los signos y los síntomas de la enfermedad de Behcet ocurren a causa de la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La afección puede involucrar arterias y venas de todos los tamaños, dañándose en todo el cuerpo.

Se ha demostrado la relación de varios genes con la enfermedad. Algunos investigadores consideran que un virus o una bacteria puede ser el desencadenante de la enfermedad de Behcet en personas que tienen ciertos genes que las hacen propensas.

Diagnóstico

Ninguna prueba puede determinar si tienes la enfermedad de Behcet, por lo que el médico se basará principalmente en los signos y los síntomas. Debido a que casi todas las personas que tienen la enfermedad desarrollan úlceras bucales, en general, se requiere una úlcera bucal que se repita al menos tres veces en 12 meses para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet.

Además, el diagnóstico de la enfermedad de Behcet requiere al menos dos signos adicionales, como los siguientes: úlceras genitales recurrentes, inflamación ocular, llagas en la piel

Las pruebas que podrías necesitar incluyen:

• Análisis de sangre u otros análisis de laboratorio que podrían descartar otras afecciones.
• Prueba de patergia, en la que el médico inserta una aguja estéril en la piel y examina el área de uno a dos días después. Si la prueba es positiva, se formará un pequeño bulto rojo debajo de la piel en el lugar donde se introdujo la aguja. Esto indica que el sistema inmunitario está reaccionando de forma exagerada ante una lesión menor.

Tratamiento

La enfermedad de Behcet no tiene cura. Si es del tipo leve, el médico te puede sugerir medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. Es posible que no necesites tomar medicamentos entre un brote y otro.

En caso de que los signos y síntomas sean más intensos, el médico te puede recetar medicamentos para controlar la enfermedad de Behcet en todo tu organismo, además de la medicación para los brotes.

Tratamientos para los signos y síntomas particulares de la enfermedad de Behcet

Los medicamentos para controlar los signos y los síntomas que tienes durante las recaídas podrían incluir los siguientes:

• Cremas, geles y ungüentos para la piel. Los corticosteroides tópicos se aplican directamente en la piel y en las llagas genitales para reducir la inflamación y el dolor.
• Enjuagues bucales. Los enjuagues bucales que contienen corticosteroides y otros agentes podrían reducir el dolor de las llagas bucales.
• Gotas para los ojos. Las gotas para los ojos que contienen corticosteroides u otros antiinflamatorios pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve.

Tratamientos sistémicos para la enfermedad de Behcet

Si los medicamentos tópicos no ayudan, el médico quizás recomiende un medicamento denominado colchicina (Colcrys, Mitigare) para las úlceras genitales o bucales recurrentes. La hinchazón de las articulaciones también podría mejorar con colchicina.

Los casos graves de la enfermedad de Behcet requieren tratamientos para controlar el daño producido por la enfermedad entre brotes. Si tienes enfermedad de Behcet moderada o grave, el médico podría recomendarte lo siguiente:

• Corticosteroides para controlar la inflamación. Los corticosteroides, como la prednisona, se usan para reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Los médicos a menudo los recetan con otro medicamento para inhibir la actividad del sistema inmunitario.
  Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, hipertensión arterial y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
• Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. La inflamación asociada con la enfermedad de Behcet se puede reducir mediante medicamentos que evitan que el sistema inmunitario ataque los tejidos sanos. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de padecer una infección. Otros efectos secundarios posibles incluyen problemas hepáticos y renales, recuento bajo de glóbulos e hipertensión arterial.
• Medicamentos que alteran la respuesta del sistema inmunitario. El Interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad del sistema inmunitario para controlar la inflamación. Se puede usar solo o junto con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas de la piel, el dolor en las articulaciones y la inflamación en los ojos en las personas con la enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen signos y síntomas parecidos a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.
  Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (TNF) son efectivos para tratar algunos de los signos y los síntomas de la enfermedad de Behcet, especialmente para las personas que tienen síntomas más graves o resistentes. Estos pueden ser el infliximab (Remicade) y el adalimumab (Humira). Los efectos secundarios podrían incluir dolor de cabeza, sarpullido en la piel y un mayor riesgo de infecciones.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

La falta de previsibilidad de la enfermedad de Behcet puede hacerla especialmente frustrante. Cuidarse puede que ayude a enfrentarla. En general, intentar:

• Descansar durante las crisis. Cuando se presentan signos y síntomas, tomarse algo de tiempo para uno mismo. Ser flexible y adaptar horarios cuando sea posible, de esa manera descansar cuando sea necesario. Intentar reducir el estrés.
• Mantenerse activo cuando haya energía. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, puede mejorar las crisis de la enfermedad de Behcet. El ejercicio fortalece el cuerpo, ayuda a que las articulaciones no pierdan la flexibilidad y puede mejorar el estado de ánimo.
• Conéctate con otras personas. Ya que la enfermedad de Behcet es poco frecuente, puede ser difícil encontrar a otras personas que tengan este trastorno. Pídele al médico que te brinde información acerca de los grupos de apoyo de tu zona. Si no es posible conectarte con otras personas, la American Behcet's Disease Association (Asociación Estadounidense para la Enfermedad de Behcet) ofrece mesas para dejar mensajes y salas de chat donde puedes conectarte con otras personas que tienen esta enfermedad.

Factores de riesgo

Los factores que podrían aumentar el riesgo de la enfermedad de Behcet incluyen los siguientes:

• La edad. La enfermedad de Behcet afecta con mayor frecuencia a hombres y mujeres de 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollar la enfermedad.
• Lugar de residencia. Las personas de países de Medio Oriente y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Behcet.
• Sexo. Si bien la enfermedad de Behcet afecta tanto a los hombres como a las mujeres, generalmente es más grave en los hombres.
• Genes. Tener ciertos genes se asocia a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Behcet.

Complicaciones

Las complicaciones del síndrome de Behcet dependen de los signos y síntomas que presentes. Por ejemplo, la uveítis sin tratar puede causar disminución de la visión o ceguera. Las personas que presentan signos y síntomas del síndrome de Behcet deben consultar periódicamente a un oculista (oftalmólogo) ya que el tratamiento ayuda a prevenir esta complicación.

Cuándo debes consultar con un médico

Solicita una consulta con el médico si adviertes algún signo o síntoma inusual que podría indicar la enfermedad de Behcet. Si se te ha diagnosticado esta enfermedad, consulta con el médico si observas cualquier signo o síntoma nuevo.

Fuentes: Somospacientes / Medlineplus / Sindrome de Behcet / Mayo Clinic